Міопатії

Міопатії

Проблема діагностики й лікування міопатій є одним з найважливіших у невропатології. Л.О.Бадалян (1975) рекомендував комплекси лікування хворих міопатією, більшість застосовуваних медикаментів ставиться до числа біологічно активних речовин, що впливають на різні сторони білкового, мінерального й ферментного обмінів. Л.О.Бадалян із сотр. (1983) показали, що при міопатії необхідна корекція прискорення розпаду білків.
Міопатія або прогресивна мязова дистонія (ПМД) належить до спадкоємних захворювань доминантно-рецессивного типу з порушенням у системі ген-фермент, вследствии чого змінюється білковий, амінокислотний і нуклеиновий обміни, що приводить до поступової атрофії поперечно-смугастої мускулатури, замено її сполучною й жировою тканиною. Залежно від уражених груп мязів і початку захворювання виділені різні форми ПМД (Ерба, Савиденкова, Вердниг — Гофмана, Дюшенна й ін.). Захворювання неухильне прогресує, хворі поступово втрачають рухливість, що при збереженні інтелекту робить обтяжуюче враження. Лікарі й родичка шукала «нові» зцілювальні методи лікування. Запропоновані схеми лікування А.Е.Щербака, В.Крота, Л.О.Бадаляна, засновані на впливі на біохімічні порушення. Шияневский намагався зупинити прогредиентність ПМД тимектомией, бажане в більш ранньому віці, але ця методика викликала важкі імунні зрушення.
У клініці А.А.Скоромца розроблений метод пошуку відсутнього ферменту за допомогою совеременних біохімічних, цитостатических методик, а також ЯМР і досить успішно із заміною відсутнього ланки в системі ген-фермент-білки мязів. Однак, вартість методу велика й для широкого використання поки недоступний.
Тому нами був застосовані продукти бджільництва, що містять велику кількість амінокислот у тому числі незамінних, білків, ферментів, а також пептидів, які активно впливають на білковий обмін. На жаль, затверджувати, що який-небудь продукт краще або гірше діє в цей час, важко, все-таки комплекс речовин, що вводяться, цілком може компенсувати дефект обмінів у хворого ПМД.
Виходячи із цього, нами був застосований для лікування хворих прогресивними мязовими дистрофиями бджолина отрута. Згідно досліджень Б.Н.Орлова й інших (1978) бджолина отрута є біологічно активною речовиною. При дистрофічної амиотрофии (міопатії) відбувається порушення ферментного обміну спадкоємного характеру (геномное захворювання), що призводить до поразки мязових волокон у різних регіонах мязової системи з них прогредиентной атрофією й частковим заміщенням жиром і сполучною тканиною. Тому кожний новий пропонований метод для лікування цього захворювання включає заміщення відсутніх ферментів, роль яких вдається зясувати.
Тому бджолина отрута, а також мед і квітковий пилок, що містять велику кількість амінокислот, пептидів, ферментів, жирів, Цукрів можуть бьггь використані як підтримуючий засіб у хворих міопатією все життя.
Нами спостерігалося 29 хворих міопатіями, з них 12 дітей у віці від 7 до 12 років. Бджолина отрута вводилася пчелоужалением у поперекову область при переважній поразці мязів ніг і в плечовий пояс, коли в патологічний процес повлекались руки, а також за допомогою апифор-електрофореза й інєкцій апизартрона. Бджола містилася пінцетом на поперекову область, при цьому вона жалила в шкіру. Відчуття введення бджолиної отрути носило пекучий характер, але через 20-30 секунд зменшувалося. Діти часто давали емоційну реакцію, але поступово звикали й уже переносили процедуру спокійно. На курс лікування (60 бджіл) робилося 20-30 сеансів, тобто на сеанс застосовувалося не більш 3 пчелоужалений. Потім призначався підтримуючий курс (щотижня (1 сеанс — 3 пчелоужаления) протягом 4 місяців і знову черговий уос: за зазначеною схемою.
Апітерапія призначалася дітям тривалий час ( до 5-8 років). Перерва робилася тільки у випадку відїзду хворої дитину на курорт або в інше місто, де не було можливості продовжити курс лікування. Якщо ж діти влітку їхали в село, то батькам давалися інструкції із тривалості апітерапії.
Нами не спостерігалися ускладнення від апітерапії в дітей, що спостерігалися. Рекомендувалося під час курсів апітерапії ухвалювати мед по 1 чайній ложці 1-2 рази в день залежно від ваги дитини, відмінялося вживання димедролу, новокаїну, хлористого кальцію, що блокують ефект бджолиної отрути.
У всіх хворих, що спостерігалися нами, прогресивною мязовою дистрофією була форма Ерба із клінічним ядром у вигляді порушення ходи, початкових явищ псевдогипертрофий мязів гомілок, що намічається «осикою» талії, зі сходів і т.д.
Вивчення складу крові й сечі показала зміна креатин-креа- тининового індексу (у середньому 0,89), при дослідженні переродження мязів відзначалося стійке зниження як анодической, так і катодиче- ской збудливості. ЕМГ показала типову миопатическую реакцію. Давнина захворювання від 2 до 5 років. Обтяжена спадковість була знайдена в 7 дітей (в 4 міопатія в батьків, в 3 епілепсія в батьків).
У процесі одержання бджолиної отрути хворі діти відзначали поліпшення ходи (після 15-20 пчелоужалений), збільшення обсягу рухів стоп, більш повне торкання стопою поверхні підлоги.
Спочатку нами проводилися курси 60-100 пчелоужалений 2 рази в рік, а в перерві між ними курси інєкцій по загальноприйнятих схемах. Виявилося, що досягнутий ефект зменшувався. Тоді нами стали проводитися підтримуючі курси, якими вдалося закріпити отримані результати. Спостерігалося нами пятеро дітей протягом 10 років, у яких не спостерігалося прогредиентности процесу: стабілізувалися процеси, що були, переродження мязової тканини, не утягувалися нові групи мязів у патологічний процес ( по фізіологічних пробах С.П.Полонского) наступала порівняльна компенсація порушених мязових змін.
Нам представляється, що введення бджолиної отрути методом пчелоужаления, апифор-електрофореза, інєкцій апизартрона може допомогти в компенсації порушених біохімічних процесів у мязах. По наших багаторічних спостереженнях бджолина отрута, можливо, є своєрідною замісною терапією, але тільки в тих хворих, у яких патологічний процес не дестабілізував мязову сис тему.
Наші спостереження показали, що бджолина отрута може застосовуватися i комплексному лікуванні хворих міопатією. Тому, мабуть, следуе змінити інструкцію Міністерства охорони здоровя СРСР.
При відсутності можливості провести пчелоужаление больнь» утирався в зону уражених мязів вирапин (мазь із бджолиної отрути илр її аналоги) у зростаючій дозі 2-3 рази в тиждень протягом 5-З місяців із проведенням біологічної проби. Ефективний був апи фор-електрофорез по Вермелю в зростаючому дозуванню 25-30 сеан сов через день.
Мед застосовувався по багатьом методикам: усередину по столовій ложці 2-3 рази в день 2 місяця, переривши 2 місяця й курс повторювався Використовувалися медово-пенисто-девясиловие ванни, електрофорез із 20% розчином меду по Щербаку й интраназально, компреси з медом на уражені групи мязів, утирання рідкого меду в задній і передній серединні меридіани, меридіани серця, перикарда, потрійного согревателя й сечового міхура (проекція прикордонного симпатичного стовбура).
Прополіс призначався пальцевий прополисозацией у зазначені меридіани, а також обгортанням уражених мязів «холстинками».
Дуже важливий пилок усередину як добре збалансований джерело ферментів, вітамінів, гормонів і мікроелементів.
Приймання маткового молочка корисний внаслідок поліпшення мікроциркуляції, анаболического ефекту, наявності ацетилхоліну.
Нами рекомендується втирати мазь із подмора (гепариноиди) в уражені мязи.
Корисне вживання щодня 10% «Апіса» по 40-60 капель усю, що залишився життя, щодня чайну ложку бджіл, смажених у соняшниковому маслі.
При узагальненні спостережень за хворими з міопатією різних клінічних форм виявився менш позитивний результат. Була встановлена чітка залежність терапевтичного ефекту від давнини захворювання, тобто виразності мязового дефекту. Удалося трохи призупинити темп мязових змін і тільки. Але ж у хворих міопатією, у яких дотепер не знайдене більш-менш ефективного лікувального засобу, використання апітерапії все-таки дозволяло затримати патогенез захворювання. Отже, чому раніше починаємо застосовувати введення бджолиної отрути й протягом тривалого часу, тем краще результат. Положення, яке, звичайно, вимагає вивчення й підтвердження, що бджолина отрута є своєрідною замісною терапією через наявність у ньому численних пептидів, амінокислот і мікроелементів.